帕金森病（PD）模型
A53T小鼠
物(wù)種：小鼠
品系名稱：B6C3-Tg(Prnp-SNCA*A53T)83Vle/V
品系類型：Transgene
品系編号：VSM40059
背景：C57BL/6JV
α-synuclein的(de)錯義突變A53T發生在蛋白氨基端一個(gè)高(gāo)度保守的(de)序列KTKEGV周圍,可(kě)以促進蛋白質二級結構β折疊的(de)形成。該突變可(kě)以促進小鼠腦(nǎo)内α-synuclein蛋白表達量的(de)增加，同時(shí)可(kě)引起α-synuclein二級結構的(de)改變，使可(kě)溶性的(de)蛋白容易自我聚集，促進纖維絲形成，最終導緻神經細胞變性。
特點：16個(gè)月(yuè)年齡時(shí)，所有的(de)純合小鼠都會出現這(zhè)種表型：理(lǐ)毛行爲遲緩，體重減輕，運動功能損害前運動的(de)靈活性降低，部分(fēn)肢體麻痹，顫抖并且無法站立。8-12個(gè)月(yuè)年齡小鼠的(de)免疫組化(huà)分(fēn)析顯示，小鼠體内廣泛分(fēn)布著(zhe)α-synuclein包涵體，高(gāo)密度的(de)積累在脊髓，腦(nǎo)幹、小腦(nǎo)和(hé)丘腦(nǎo)。α-synuclein包涵體的(de)出現，導緻了(le)運動功能損害表型的(de)出現。雜(zá)合子的(de)轉基因小鼠表型與純合子相似，但發病較晚，在22-28個(gè)月(yuè)年齡之間。
主要用(yòng)途：神經生物(wù)學研究，神經退行性病變，帕金森氏症。
京公網安備 11011402010692号
