SOD1 小鼠(Catalog. No. VSM40068)

品系名稱：B6-Tg(hSOD1-G93A)/V

品系簡稱：SOD1，ALS

品系背景：C57BL/6

品系類型：TG

品系編号：VSM40068

品系介紹

hSOD1-G93A小鼠是一種常用(yòng)的(de)轉基因小鼠模型，用(yòng)于研究肌萎縮性側索硬化(huà)症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）的(de)發病機制和(hé)相關治療策略。

該品系通(tōng)過轉基因技術将人(rén)類超氧化(huà)物(wù)歧化(huà)酶（Superoxide Dismutase 1，SOD1）基因的(de)G93A突變體導入小鼠基因組，模拟了(le)ALS中SOD1蛋白異常聚集和(hé)相關病理(lǐ)特征的(de)形成。

hSOD1-G93A小鼠在表達人(rén)類SOD1基因的(de)G93A突變體，其表達受到内源性啓動子的(de)調控。G93A突變體影(yǐng)響了(le)SOD1蛋白的(de)結構和(hé)功能，導緻異常聚集和(hé)神經元退行。主要表現出：小鼠運動神經元逐漸退行，導緻肌肉無力和(hé)運動功能障礙；

小鼠表現出肌肉無力、肌萎縮和(hé)運動協調障礙，包括步态異常、運動減少和(hé)運動困難；小鼠脊髓和(hé)周圍神經組織中觀察到神經元變性、神經纖維縮短和(hé)神經膠質細胞的(de)活化(huà)。

小鼠通(tōng)常在12至16周齡之間開始表現出明(míng)顯的(de)病理(lǐ)和(hé)行爲改變。最初的(de)症狀包括肌肉無力和(hé)運動困難，随著(zhe)疾病的(de)發展，小鼠逐漸出現運動功能障礙和(hé)肌肉萎縮。發病後，病情會逐漸加重，最終導緻呼吸肌的(de)受累和(hé)呼吸衰竭。

應用(yòng)領域

ALS 發病機制研究：通(tōng)過研究hSOD1-G93A小鼠的(de)神經退行和(hé)SOD1蛋白異常聚集，可(kě)以深入了(le)解ALS的(de)發病機制，特别是與氧化(huà)應激、神經炎症和(hé)神經元毒性相關的(de)機制。

藥物(wù)篩選和(hé)治療評估：hSOD1-G93A小鼠可(kě)用(yòng)于評估針對(duì)ALS的(de)潛在治療方法和(hé)藥物(wù)的(de)療效，包括抗氧化(huà)劑、抗炎藥物(wù)和(hé)神經保護劑等。

基因和(hé)環境因素研究：通(tōng)過與其他(tā)轉基因小鼠模型的(de)比較研究，可(kě)以揭示遺傳和(hé)環境因素在ALS發病過程中的(de)相互作用(yòng)。

參考文獻

Gurney ME, et al. (1994) Motor neuron degeneration in mice that express a human Cu, Zn superoxide dismutase mutation. Science. 264(5166): 1772-1775.

Ripps ME, et al. (1995) Progressive motor neuronopathy: a critical review. Muscle Nerve. 18(5): 499-507.

Wong PC, et al. (1995) An adverse property of a familial ALS-linked SOD1 mutation causes motor neuron disease characterized by vacuolar degeneration of mitochondria. Neuron. 14(6): 1105-1116.