MRL-lpr 小鼠(Catalog. No. VSM40070)

品系名稱：MRL-lpr/V

品系簡稱：MRL-lpr

品系背景：

品系類型：

品系編号：VSM40070

品系介紹

MRL-lpr小鼠是一種常用(yòng)的(de)自身免疫性疾病模型，用(yòng)于研究類風濕性關節炎（Rheumatoid Arthritis，RA）和(hé)系統性紅斑狼瘡（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）等自身免疫性疾病的(de)發病機制和(hé)治療策略。該品系是由多(duō)個(gè)突變基因在MRL小鼠中引入而形成。

MRL-lpr小鼠是由MRL/MpJ小鼠株經過長(cháng)時(shí)間選育和(hé)後代交配得(de)到的(de)。該品系中存在著(zhe)一個(gè)Fas基因突變（lpr基因突變），導緻免疫調節異常和(hé)淋巴細胞凋亡的(de)紊亂。此外，MRL-lpr小鼠還(hái)具有其他(tā)自身免疫疾病相關的(de)突變基因，如MRL背景的(de)疾病相關基因。

具有以下(xià)主要表型特征：小鼠的(de)免疫系統出現異常活化(huà)和(hé)失調，導緻自身免疫性疾病的(de)發生，包括RA和(hé)SLE等；小鼠表現出關節炎症狀，包括關節腫脹、疼痛和(hé)運動障礙；小鼠出現腎髒損傷的(de)迹象，如腎小球腎炎和(hé)腎小管間質炎。

MRL-lpr小鼠通(tōng)常在12至16周齡之間開始表現出自身免疫病理(lǐ)和(hé)相關症狀。發病後，小鼠出現關節腫脹、紅斑、關節疼痛和(hé)運動障礙等關節炎症狀。進一步發展，小鼠可(kě)能出現腎髒損傷相關的(de)症狀，如蛋白尿、血尿和(hé)腎功能障礙。

應用(yòng)領域

發病機制研究：該模型可(kě)用(yòng)于探索RA、SLE等自身免疫疾病的(de)發病機制，如免疫調節異常、淋巴細胞活化(huà)和(hé)自身抗體産生等。

藥物(wù)研發和(hé)治療策略評估：MRL-lpr小鼠可(kě)用(yòng)于評估潛在的(de)治療方法和(hé)藥物(wù)對(duì)自身免疫疾病的(de)療效，如免疫抑制劑、抗炎藥物(wù)和(hé)免疫調節藥物(wù)等。

免疫細胞和(hé)信号通(tōng)路研究：通(tōng)過分(fēn)析MRL-lpr小鼠的(de)免疫細胞和(hé)信号通(tōng)路的(de)異常，可(kě)以深入了(le)解自身免疫疾病的(de)發展和(hé)調控機制

參考文獻

Watanabe-Fukunaga R, et al. (1992) Lymphoproliferation disorder in mice explained by defects in Fas antigen that mediates apoptosis. Nature. 356(6367): 314-317.

Jacob CO, et al. (1991) Acceleration of autoimmune disease in MRL mice by a defect in the Fas apoptotic pathway. J Exp Med. 181(2): 641-649.

Morel L, et al. (2000) Murine models of systemic lupus erythematosus. J Biomed Biotechnol. 1(2): 84-89.

Kotzin BL, et al. (2008) Systemic lupus erythematosus in MRL/lpr mice is independent of complement component 4. J Immunol. 181(6): 3783-3792.